悪性関節リウマチ

英語

Malignant rheumatoid arthritis: MRA

・悪性関節リウマチとは

・悪性関節リウマチの血管炎

・悪性関節リウマチの統計

・悪性関節リウマチの診断基準

悪性関節リウマチとは

悪性関節リウマチとは、血管炎由来の関節外症状があり、全身症状が生命に悪影響を及ぼすリウマチです。

悪性関節リウマチの血管炎

間質性肺炎、肺繊維症、皮膚出血、潰瘍形成、糸球体腎炎、心嚢炎、心筋炎、胸膜炎、指壊死、消化管潰瘍、皮膚出血などの生命に関わる重篤な症状がみられます。

悪性関節リウマチの統計

RAと比較すると男性に多い

リウマトイド因子高値

抗核抗体陽性

LE細胞陽性

など

MRA診断の手引き
（厚生省研究班,1988)

A. 臨床症状、検査所見

1.多発性神経炎 :感覚障害,運動障害いすれを伴ってもよい

2.皮膚潰瘍または梗塞または指趾壊疽 :感染や外傷によるものは含まない

3.皮下結節 :骨突起部,伸側表面もしくは関節近傍にみられる皮下結節

4.上強膜炎または虹彩炎 :眼科的に確認され,他の原因によるものは含まない

5.滲出性胸膜炎または心嚢炎 :感染症など, 他の原因によるものは含まない. 癒着のみの所見は陽性にとらない

6.心筋炎 :臨床所見,炎症反応,筋原性酵素,心電図,心工コーなどにより診断されたものを陽性とする

7.間質性肺炎または肺線維症 :理学所見,胸部x線,肺機能検査により碓認されたものとし,病変の広がりは問わない

8.臓器梗塞 :血管炎による虚血,壊死に起因した腸管,心筋,肺などの臓器梗塞

9.リウマトイド因子(RF)高値 :2回以上の検査で,RAHAテスト2, 560倍以上の高値を示すこと

10.血清低補体価または血中免疫複合体陽性 :2回以上の検査で, C3, C4などの血清補体成分の低下または CH50による補体活性化の低下をみること, または, 2回以上の検査でClq結合能を基準とする血中免疫複合体陽性をみること (ただし, 医療保険が適用されていないので検査のできる施設にかきる)

B.組織所見皮膚, 筋, 神経, その他の臓器の生検により, 小ないし中動脈に壊死性血管炎, 肉芽腫性血管炎ないしは閉塞性内膜炎を認めること

C.判定基準
関節リウマチの診断基準を満たし, 以下に該当する場合をMBAと診断する:
1. Aの項目の3項目以上満たすもの
2. Aの項目の1項目以上とBの項目があるもの
D.鑑別疾患
アミロイドーシス, Felty症候群, 全身性エリテマトーデス, 多発性筋炎, 混合性結合組織病 (MCTD) など