マルファン症候群
英語
Marfan Syndrome
もくじ
マルファン症候群とは
マルファン症候群はくも指、水晶体脱臼、心血管系異常を特徴とする先天性の結合組織異常の疾患です。
くも指とは、手指や足の指が通常より長いことから名付けられています。
マルファン症候群の症状
マルファン症候群では、手首徴候や親指徴候が陽性になります。
手首徴候とは親指と小指で反対の手首を握ると、指が長いので、その親指と小指の関節が重なり合う状態です。
親指徴候とは親指を手のひらに入れて手を握ったとき、親指が長いので、親指の先端が手のひらの外（小指）を超えて見える状態です。
マルファン症候群の鑑別疾患
Beals症候群
ホモシスチン尿症
などとの鑑別が必要です。
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